Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Überblick

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine weltweit verbreitete Krankheit, die bei allen ethnischen Gruppen vorkommt. Seine Häufigkeit ist 1:2000-1:5000 (ein Kranker von zwei- bis fünftausend Leuten). Frauen sind etwa neunmal häufiger betroffen als Männer. Meistens beginnt die Krankheit zwischen dem 15. und 50 Lebensjahr. Patientinnen mit afrikanischer Abstammung sind etwa fünfmal häufiger erkrankt als Europäerinnen.

Allgemeine Eigenschaften

Beim SLE greift das körpereigene Immunsystem aus unbekannten Gründen verschiedene Organe des eigenen Körpers an. Dadurch entsteht in diesen Organen eine Entzündung, die für die Beschwerden verantwortlich ist.

Wissenschaftler haben einige mögliche auslösende oder beteiligte Faktoren schon gefunden, aber in den meisten Fällen kann die Ursache nicht genau identifiziert werden. Der SLE ist keine Erbkrankheit, aber bestimmte Erbanlagen können die Entstehung der Erkrankung begünstigen (wie z. B. die vererbte Funktionsunfähigkeit eines Eiweißes im Blut, das C₁ Komplement heißt, und eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr spielt). Auch weibliche Geschlechtshormone scheinen in der Entstehung der Erkrankung eine Rolle zu spielen, z. B. einige hormonelle Antikonzeptiva, d. h. „die Pille“. Es ist deswegen wichtig, dass SLE Patientinnen nur spezielle Pillen einnehmen oder auf eine hormonelle Empfängnisverhütung verzichten. Unter den Ursachen ist auch eine (evtl. banale, unbemerkbare) Infektion, wie z.B. das Pfeiffersche Drüsenfieber zu erwähnen. Für SLE Patienten ist es daher besonders wichtig, Infektionen zu vermeiden. Das Licht, vor allem das ultraviolette Licht, ist fast immer der direkte Auslöser der Krankheit, deshalb sollten sich die Patienten vor Sonne schützen, und auf das Solarium verzichten.

Durch die Entgleisung der Immunantwort auf eine Infektion produziert das Immunsystem Antikörper gegen körpereigene Proteine, die sich miteinander binden, so dass sogenannte Immunkomplexe entstehen. Diese verteilen sich über den Blutkreislauf im ganzen Körper und können in sehr gut durchbluteten Organen abgelagert werden. Folge sind Entzündungen in diesen Organen und möglicherweise eine Funktionseinschränkung.

Symptome

Zuallererst muss hier für Patienten erwähnt werden, dass es beim SLE sehr unterschiedliche Verläufe geben kann. Nicht jeder bekommt alle Symptome und schon gar nicht alle auf einmal und sofort.

Im typischen Fall fühlen sich die Patienten müde, haben leichtes Fieber, unerklärlichen Gewichtsverlust, leichten Haarausfall und Lymphdrüsenschwellungen. Sie werden plötzlich sonnenempfindlich, und entwickeln Organsymptome wie folgt.

Typisch für die Haut des SLE Patienten sind schmetterlingsförmige Rötungen an den Wangen und der Nase. Schuppung und kleine Wunden sind häufige Begleiterscheinungen. In der Regel heilen die Hautveränderungen spurlos ab, selten kann sich die Haut aber auch narbig verändern. Oft treten die Hauterscheinungen erst etwa 2-3 Wochen (!) nach Sonnenbestrahlung auf, deswegen finden viele Patienten keine Assoziation mit dem Licht. Die Rötungen können auch an anderen lichtexponierten Stellen erscheinen (z.B. am Brustkorb, an den Handrücken und an den Fingern). Besonders typisch ist die rote Verfärbung der Nagelfälze. Bei Kälteeinwirkung kann es zu einer schmerzhaften Engstellung der kleinen Fingergefäße kommen, wobei dann einzelne oder alle Finger plötzlich weiß werden; dieses sogenannte Raynaud-Phänomen kommt aber auch bei anderen Krankheiten und selbst bei Gesunden vor.

An der Mundschleimhaut zeigen sich eventuell kleine Rötungen oder Geschwüre.

Bilder zu Haut- und Schleimhautveränderungen finden Sie auf der Webseite der DermIS.net hier.

Gelenk- und Muskelschmerzen oder Gelenkschwellungen treten bei den meisten Patienten auf. Die Schmerzen können durch Entzündungen der Gelenke sowie der Sehnen und Muskulatur entstehen. Am häufigsten sind hiervon die Finger-, Hand- und Kniegelenke betroffen.

Im Blut kann es zur Verminderung verschiedener Zellen sowie zum Auftreten bestimmter Antikörper (der sogenannten Antinukleären Antikörper, abgekürzt ANA) kommen. An der Lunge kann sich eine Rippenfell- oder seltener durch die Entzündung kleiner Gefäße eine Lungenentzündung ("Lupuspneumonie") entwickeln.

Das Herz ist auch manchmal befallen. Es kann z.B. zu einer Herzbeutelentzündung kommen, bei der sich Flüssigkeit zwischen Herzmuskel und Herzbeutel ansammelt, auch die Herzklappen können in seltenen Fällen zerstört werden.

Häufig sind die Nieren beteiligt, und ohne Behandlung kann die Entzündung bald zur Einschränkung der Nierenfunktion führen, letztlich zum Nierenversagen und zur Dialysepflichtigkeit. Wichtig sind daher die Früherkennung, die regelmäßigen Kontrollen beim Arzt und die Einhaltung der verordneten Therapie.

Auch das Nervensystem kann miterkranken, die häufigsten Symptome sind u. a. Depressionen, Konzentrationsstörungen, Krampfanfälle oder Sensibilitätsstörungen.

Sowohl der SLE als auch seine Behandlung kann bei Schwangerschaft gefährlich für die Mutter und ihre Frucht sein. Bei Patientinnen mit SLE muß eine Schwangerschaft sehr gut geplant werden und die Mutter sollte von einem mit dieser Krankheit erfahrenen Spezialisten betreut werden. Dies gilt besonders, wenn die Patientin Ro/SS-A Autoantikörper im Blut hat, die bei Schwangerschaft gefährliche Herzrhythmusstörungen beim Fetus verursachen können.

Diagnostik

Die Diagnostik und die Behandlung muss schnell passieren, deswegen erfolgt eine stationäre Abklärung. Meistens wird mit einer sorgfältigen physikalischen Untersuchung begonnen, danach Blut abgenommen, Urin gesammelt, Röntgenbilder des Brustkorbs und der Gelenke angefertigt, ein EKG durchgeführt, eine Hautprobe entnommen, Ultraschalluntersuchungen (Bauch, Herz) und bei Bedarf auch andere Untersuchungen (wie z.B. Lichttestung, neurologische Spezialuntersuchungen) durchgeführt.

Therapie

Unbehandelt kann die Krankheit sehr schwer, sogar lebensgefährlich verlaufen. Heute sind jedoch die Behandlungsmöglichkeiten so gut, dass ein Patient, der den Ratschlägen der Ärzte folgt, in der Regel ein normales Leben führen kann, und mit lebensbedrohlichen Konsequenzen nicht zu rechnen braucht.

Die Krankheit muss anfangs fast immer medikamentös behandelt werden, später (nach Jahren) „brennt der SLE aus“, und es ist immer weniger Therapie nötig, letztendlich kann dann darauf verzichtet werden. Der Verlauf des SLE ist sehr individuell, die Aktivität sehr variabel, die Krankheitsschübe und der Befall der Organe unberechenbar und schicksalhaft. Deswegen ist auch die Therapie völlig individuell und es gibt kein einheitliches Schema. Im Allgemeinen werden entzündungshemmende Medikamente (systemische Glukokortikosteroide oder „Kortisonpräparate“), Antimalariamittel und/oder Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat, usw.) verordnet, um die überschießende, überreagierende Autoimmunantwort zu beseitigen.

Vorbeugung

Eine sehr wichtige, therapeutische und vorbeugende Maßnahme ist der konsequente Lichtschutz. In erster Linie sollen sonnenintensive Situationen (z. B. Urlaub am Meer, Ausflüge im Sommer ohne Schatten, Schifahrt) gemieden werden. Zweitens sollte ausreichender Lichtschutz durch das Tragen entsprechender Kleidung (Mütze oder Hut und geschlossene Kleidung sowohl im Winter als auch im Sommer), drittens mit absolut sonnenblockierenden Sonnencremes (z. B. über einem Lichtschutzfaktor von 30), die möglichst auch wasserresistent sein sollten, sowie schließlich mit Beta-Carotinhaltigen Präparaten.

Bitte nicht vergessen, dass die Sonne tagsüber auch dann scheint, wenn der Himmel bedeckt ist (deswegen ist es ja hell draußen)! Die Sonnenstrahlung ist bei trübem Wetter zwar natürlich wesentlich schwächer als bei heiterem Himmel, aber wissenschaftliche Untersuchungen zeigten, dass bei heiterem Himmel schon 3, bei bewölktem Himmel 10 Minuten ausreichen, die Symptome des SLE innerhalb von 2-3 Wochen zu aktivieren. Die Fenster der Wohnung, des Büros oder des Autos lassen zwar relativ wenig ultraviolettes Licht durch, bei SLE ist jedoch die Lichtsensitivität meistens so stark, dass diese geringe Menge von Bestrahlung schon krankheitsaktivierend wirken kann.

Bestimmte Medikamente, vor allem die östrogenhaltige Pille, SLE induzierende und Lichtempfindlichkeit verursachende Mittel sind zu vermeiden. Nichtmedikamentöse Schwangerschaftsverhütung wird empfohlen, evtl. können östrogenfreie, reine Progesteronderivate erlaubt werden. Infektionen (auch banalen Erkältungen) sollen vorgebeugt werden (z. B. im Winter die Gesellschaft zu vieler Menschen wie etwa Konzerte, Massenverkehrsmittel, überfüllte Warteräume und Warenhäuser, usw. meiden), aus demselben Grund dürfen nur absolut notwendige Impfungen gegeben werden, und auch dann keine lebendigen Erreger. Eine bei Gesunden harmlose Erkältung kann bei LupuspatientInnen leider auch lebensgefährlich verlaufen.

Die tägliche Einnahme von 800-1000 IE Vitamin D ist auch eine empfehlenswerte Vorbeugungsmethode.

Eine homöopathische Therapie, Entspannung, Sport und andere stresslösende oder alternativmedizinische Maßnahmen können die obigen Behandlungen mit guter Wirkung ergänzen, jedoch sind diese als alleinige Therapien in der Regel nicht ausreichend. Wir bitten um Rücksprache vor Beginn einer solchen Therapie.

Der SLE ist nach heutigem Kenntnisstand nicht heilbar, sondern nur behandelbar. Insofern ist eine regelmäßige ärztliche Kontrolle unerlässlich. Das Team unserer Autoimmunsprechstunde steht Ihnen dafür zur Verfügung.

Wir empfehlen Ihnen, über Ihre Krankheit viel zu lesen, und die offenen Fragen von Ihrem Arzt beantworten zu lassen. Wir wünschen Ihnen, dadurch trotz einer unangenehmen Erkrankung ein beschwerdefreies Leben führen zu können.

Bevor Sie sich in unserer Spezialsprechstunde vorstellen, bitten wir um Ausfüllen unseres Anamnesebogens. Download Anamnesebogen für Lupus.

Empfohlene Bücher s. bitte beim CLE.

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