Kutaner Lupus erythematodes (CLE)

 

Überblick

Das lateinische Wort „kutaner“ bedeutet „Haut“, unter CLE versteht man also eine Krankheit, die die Haut befällt. Die klinischen Eigenschaften von CLE sind sehr unterschiedlich. Ein Subtyp von CLE, der akuten CLE (ACLE) genannt wird, ist praktisch identisch mit dem SLE, der bereits beschrieben wurde. Die anderen Subtypen in dieser Krankheitsgruppe befallen im Allgemeinen nur die Haut, keine anderen Organe. Das ist der wesentlichste Unterschied zum SLE, und im Weiteren werden hier nur die ausschließlich Hautveränderungen verursachenden Formen dargestellt.

Außer dem ACLE, hat CLE vier weitere Untergruppen, die Wichtigsten sind:

  • Chronischer CLE (CCLE)
  • Subakuter CLE (SCLE)
  • Intermittenter CLE (Lupus erythematodes tumidus oder LET)

Die erste Gruppe (CCLE) hat noch weitere drei Untergruppen, die Wichtigste ist der chronisch diskoider LE (CDLE). All diese Subtypen haben verschiedene klinische Eigenschaften, hier werden nur die häufigsten Formen detailliert beschrieben.

 

Allgemeine Eigenschaften

Alle Formen haben eine gute Prognose, nur sehr selten sind die inneren Organe befallen. Trotzdem ist der CLE ein sehr lästiges Problem, da fast alle Formen an sehr gut sichtbaren Körperstellen (lichtexponierten Arealen), meistens im Gesicht, an der behaarten Kopfhaut, am Oberkörper und/oder an den Aussenseiten der oberen Extremitäten erscheinen. Alle Formen können sowohl einzeln als auch an vielen Stellen auftreten. Die meisten Formen heilen ohne Narben ab, einige Formen führen aber leider zu Narben und führen dadurch evtl. zu endgültigem Haarverlust und kosmetisch sehr ungünstigen Hautveränderungen. Bilder zu den Subtypen von LE finden Sie auf der Webseite der DermIS.net hier.

Symptome

Der häufigste Subtyp des CLE ist der CDLE. Hierbei handelt es sich um rötliche, scharf begrenzte, scheibenförmige, schuppende, Pigmentstörungen zeigende Hautveränderungen, auf denen gelegentlich dicke Hornschichten oder Krusten erscheinen, und die oft zu Gewebsschwund der Haut führen und narbig abheilen. Bilder.

Ein weiterer häufiger Subtyp ist der LET. Die geschwollenen, hellroten Hautveränderungen verschwinden in der Regel in ein paar Wochen, kommen aber ohne Therapie wiederholt zurück. Die Bilder unter LET auf der Webseite der DermIS.net sind teilweise fehlerhaft unter CDLE einzuordnen, deswegen bitte nur die Bilder über Hautveränderungen im Gesicht beachten. LET führt nie zu Narben und wurde noch nie unterhalb der Gürtellinie beobachtet.

Ein viel seltenerer, aber charakteristischer Subtyp ist der SCLE. Am häufigsten sieht man viele hellrote, schuppende, runde-ovale oder ringförmige Ausschläge an fast allen lichtexponierten Stellen. Bilder. Die Patienten sind sehr lichtempfindlich, und in ihrem Blut ist oft Ro/SS-A Antikörper zu finden, der bei Schwangerschaft gefährliche Rhythmusstörungen des Herzen der Leibesfrucht verursachen kann. Gelenkschmerzen im Rahmen des SCLE treten vielfach auf.

 

Diagnostik

Die Diagnostik besteht erstens aus dem feingeweblichen Nachweis der Krankheit, zweitens aus dem Ausschluss der Beteiligung innerer Organe. Es muss (müssen) immer eine (oder evtl. mehrere) Hautprobe(n) entnommen werden. Dies ist auch dann erforderlich, wenn die Hautveränderungen nur das Gesicht befallen. Wenn Verdacht auf einen lichtempfindlichen Subtyp besteht, wird eine Lichtprovokation am Rücken oder am Oberarm veranlasst, der eine Probeentnahme folgt. Zum Ausschluss eines SLE müssen ggf. Blut abgenommen, Urin gesammelt, Röntgenbilder des Brustkorbs angefertigt, EKG gemacht, Ultraschalluntersuchungen und bei Bedarf auch andere Untersuchungen (wie z.B. neurologische Spezialuntersuchungen) durchgeführt werden.

 

Therapie

Die Behandlung der verschiedenen Subtypen kann ggf. unterschiedlich sein. Im Allgemeinen wird zunächst eine entzündungshemmende lokale Therapie verordnet: in der Regel Glukokortikosteroidcremes, Tacrolimus enthaltende Salbe oder selten, bei hartnäckigen Hautveränderungen, Unterspritzung mit kortisonhaltiger Kristallsuspension. Die Wirkung dieser Behandlungen stellt sich relativ schnell (innerhalb einiger Wochen) ein.

Bei Nichtansprechen wird eine Form von Systemtherapie eingesetzt, meistens eines der Antimalariamittel. Dies sind Tabletten, die täglich eingenommen die Hautveränderungen unterdrücken. Sie wirken relativ langsam (kompletter Effekt erst etwa in 3 Monaten), aber in der Regel stärker als Salben. Die einzige wichtige und seltene Nebenwirkung der Antimalariamittel ist die Schädigung der Netzhaut des Auges, die oberhalb einer bestimmten Dosisgrenze über längere Jahre hinaus auftreten kann. Um dies zu verhindern, muss vor Therapiebeginn eine augenärztliche Untersuchung zum Ausschluss einer Vorbeschädigung der Augen erfolgen, die jährlich wiederholt werden muss. So können auch minimale Netzhautveränderungen wahrgenommen werden, die noch keine Beschwerden verursachen und reversibel sind. Werden diese notwendigen augenärztlichen Kontrollen nicht durchgeführt, können ernste und verbleibende Schäden des Sehvermögens entstehen. Wir bitten deswegen um Ihre diesbezügliche Kooperation aus eigenem Interesse.

Bei hartnäckigen oder sehr ausgedehnten Symptomen ohne Ansprechen auf die obigen Therapien können noch systemische Kortisonstoßbehandlungen, Immunsuppressiva (Azathioprine, Methotrexate, Mycophenolate mofetil) und andere Medikamente (z. B. Dapson, Retinoide, Thalidomid, Sulfasalazine) die Basis von Heilversuchen bilden.

Die Einstellung einer optimalen Therapie benötigt bei CLE PatientInnen leider meist viel Zeit, denn man muss eine Behandlungsmethode oft 2-3 Monate konsequent anwenden, bevor das Ansprechen beurteilt werden kann. In besonders hartnäckigen Fällen kann die Einstellung ein ganzes Jahr andauern. Wir bitten deswegen um besonders viel Geduld und regelmäßige Wiedervorstellung auch bei wirkungsloser Therapie, da ein Erfolg nur bei guter Kooperation und sorgfältiger Anwendung der verordneten eintritt.

Das Rauchen reduziert den Erfolg der Therapie erheblich, wir bitten deswegen um Verzicht aufs Rauchen bzw. bei Bedarf um Tabakentwöhnung.

 

Vorbeugung

Eine sehr wichtige, therapeutische und vorbeugende Maßnahme ist der konsequente Lichtschutz. In erster Linie sollen sonnenintensive Situationen (z. B. Urlaub am Meer, Ausflüge im Sommer ohne Schatten, Schifahrt) gemieden werden. Zweitens sollte ausreichender Lichtschutz durch das Tragen entsprechender Kleidung (Mütze oder Hut und geschlossene Kleidung sowohl im Winter als auch im Sommer), drittens mit absolut sonnenblockierenden Sonnencremes (z. B. über einem Lichtschutzfaktor von 30), die möglichst auch wasserresistent sein sollten, sowie schließlich mit Beta-Carotinhaltigen Präparaten.

Bitte nicht vergessen, dass die Sonne tagsüber auch dann scheint, wenn der Himmel bedeckt ist (deswegen ist es ja hell draußen)! Die Sonnenstrahlung ist bei trübem Wetter zwar natürlich wesentlich schwächer als bei heiterem Himmel, aber wissenschaftliche Untersuchungen zeigten, dass bei heiterem Himmel schon 3, bei bewölktem Himmel 10 Minuten ausreichen, die Symptome des LE innerhalb von 2-3 Wochen zu aktivieren. Die Fenster der Wohnung, des Büros oder des Autos lassen zwar relativ wenig ultraviolettes Licht durch, beim LE ist jedoch die Lichtempfindlichkeit oft so hoch, dass diese geringe Menge von Bestrahlung schon krankheitsaktivierend wirken kann.

Der Verzicht auf Rauchen ist eine sehr wichtige vorbeugende Maßnahme, bei Bedarf wird eine Tabakentwöhnung empfohlen.

Bestimmte Medikamente, vor allem die östrogenhaltige Pille, LE induzierende und Lichtempfindlichkeit verursachende Mittel sind zu vermeiden. Nichtmedikamentöse Schwangerschaftsverhütung muss eingesetzt werden (evtl. können östrogenfreie, reine Progesteronderivate erlaubt werden). Infektionen (auch banalen Erkältungen) sollen vorgebeugt werden (z. B. im Winter die Gesellschaft zu vieler Menschen wie etwa Konzerte, Massenverkehrsmittel, überfüllte Warteräume und Warenhäuser, usw. meiden), aus demselben Grund dürfen nur absolut notwendige Impfungen gegeben werden, und auch dann keine lebendigen Erreger.

Die tägliche Einnahme von 800-1000 IE Vitamin D ist auch eine mögliche Vorbeugungsmethode, aber sie sollte nur unter ärztlicher Kontrolle erfolgen.

Eine homöopathische Therapie, Entspannung, Sport und andere stresslösende oder alternativmedizinische Maßnahmen können die obigen Behandlungen mit guter Wirkung ergänzen, jedoch sind diese als alleinige Therapien in der Regel nicht ausreichend. Wir bitten um Rücksprache vor Beginn einer solchen Therapie.

Der CLE ist nach heutigem Kenntnisstand nicht heilbar, sondern nur behandelbar. Insofern ist eine regelmäßige ärztliche Kontrolle unerlässlich. Das Team unserer Autoimmunsprechstunde steht Ihnen dafür zur Verfügung.

Bevor Sie sich in unserer Spezialsprechstunde vorstellen, bitten wir um Ausfüllen unseres Anamnesebogens. Download Anamnesebogen für Lupus.

 

Wir empfehlen Ihnen, über Ihre Krankheit viel zu lesen, und die offenen Fragen von Ihrem Arzt beantworten zu lassen. Wir wünschen Ihnen, dadurch trotz einer unangenehmen Erkrankung ein beschwerdefreies Leben führen zu können.

 

Empfohlene Bücher

  1. Fachbuch auf Englisch: Cutaneous Lupus Erythematosus by Annegret Kuhn (Editor), Percy Lehmann (Editor), Thomas Ruzicka (Editor). Publisher: Springer; 1st edition (November 18, 2004), 452 pages.
    Language: English. ISBN-10: 3540442669; ISBN-13: 978-3540442660.
     
  2. Dorothea Maxin: Lupus: Die Krankheit als Herausforderung und Chance. Ein Beitrag zur Gender Medizin. Verlag für Neue Medizin; Auflage: 3. (12. Dezember 2012)
  3. Ilona Maria Hilliges: Rat und Hilfe bei Lupus: Alles zur Entstehung und Behandlung von Kollagenosen. CreateSpace Independent Publishing Platform (6. Dezember 2012)
  4. Lupus Erythematodes: Information für Erkrankte, Angehörige und Betreuende (Taschenbuch) von Matthias Schneider (Herausgeber), S. Ibkendanz (Herausgeber). Taschenbuch: 112 Seiten.
    Verlag: Steinkopff; 2., überarb. u. erw. Auflage (12. Januar 2004)
    Sprache: Deutsch
    ISBN-10: 3798514291
    ISBN-13: 978-3798514294
     
  5. Der Schatten des Wolfes: Wie ich eine heimtückische Krankheit besiegte (Gebundene Ausgabe) von Kerstin Elstner (Autor), Peter Hilliges (Autor)
    Gebundene Ausgabe: 203 Seiten
    Verlag: Ullstein Hc (1. September 2006)
    Sprache: Deutsch
    ISBN-10: 3550078633
    ISBN-13: 978-3550078637
     
  6. Stefanie Reich, Peter Altmeyer, Alexander Kreuter. Kollagenosen: Ein Ratgeber für Patienten mit Sklerodermie, Lupus erythematodes, Dermatomyositis und Lichen sclerosus.
    Verlag: W3l; (Dez. 2006).
    ISBN-10: 3937137971
    ISBN-13: 978-3937137971
     
  7. Oliver Witzke, Uwe Heemann: Leben mit Kollagenosen und Vaskulitiden: Ein Ratgeber für Patienten.
    Verlag: Zuckschwerdt; 2. Auflage. (Mai 2010)
    ISBN-10: 3886039773
    ISBN-13: 978-3886039777
     

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